原始玻璃体增生症 (原创)

作者:王平 | 时间:2019-04-09


小张最近升级做了准爸爸,心情应该高兴才对,可是他却愁眉紧锁,一问才知道,原来发现出生2个月的儿子眼球不追光,带到湖南省儿童医院进行检查,被诊断为“原始玻璃体增生症”,并被告知这种疾病治愈的希望非常渺茫,而且还有严重并发症可能。


原始玻璃体增生症是胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致,在胚胎发育中期6—8个月时的由于母体或胎儿的异常导致,属先天性疾病的一种,可有遗传倾向;绝大多数为单眼,尚伴有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊,中央部分较浓厚,偶有玻璃体动脉残留。一旦晶状体后囊膜破裂,则晶状体皮质发生肿胀混浊,堵塞房水通道,引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代(膜状假晶状体)。如果在眼底犹可窥见时,常能检出玻璃体内机化条索;视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。


要与婴幼儿视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、先天性白内障、家族性渗出性部分玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等先天性眼病鉴别。后几者无小眼球,超声波检测眼球轴长均在正常范围,可资鉴别。


该病目前机理不明,可能与母亲怀孕时病毒感染、营养缺乏、遭受放射线、服用药物等有关。可试行玻璃体切割术,切除业已纤维化的假晶状体及视乳头前和玻璃体内膜样物。手术难以取得疗效。